Cushingův syndrom

Recenze

Ačkoliv je Cushingův syndrom, jehož klinický obraz je způsoben především autonomní hypersekrecí kortisolu, znám jako onemocnění mnoho let, pro nejednotné příčiny vzniku a pestré klinické příznaky zůstává diagnostika a diferenciální diagnostika jednou z nejobtížnějších! Přitom je správná diagnóza a určení příčiny onemocnění základem optimálního terapeutického postupu.

První kapitoly shrnují základní poznatky o anatomii nadledvin, vzniku a produkci steroidů a hovoří o základních fyziologických mechanismech. Jsou především připomenutím pro pochopení dalších kapitol. Základní patofyziologickou skutečností při rozvoji Cushingova syndromu podmíněného nadprodukcí všech nadledvinových steroidů je hypersekrece kortisolu. Proto jsou v samostatné kapitole probrány jeho účinky podrobněji (účinky na metabolismus sacharidů, proteinů, tuků, na vodní a iontový mechanismus, na kostní tkáň, ovlivnění imunitního systému, kardiovaskulárního systému i systému centrálního). Dá se říci, že do jisté míry je první, teoretická část knihy zakončena kapitolou uvádějící nejdůležitější pojmy a historii Cushingova syndromu.

Cushingův syndrom (CS) se v zásadě dělí na exogenní a endogenní. Nejčastěji se vyskytuje forma exogenní, která je způsobena většinou terapeutickým přívodem glukokortikoidů. Autoři v knize věnují pozornost endogenním formám CS (ACTH-dependentní a ACTH-independentní formy, rozdílné v dospělosti a v dětství).

Samostatně je zpracován klinický obraz onemocnění. V závislosti na stupni poruchy může být velice pestrý. Jednotlivé příznaky, vznikající dlouhodobou expozicí organismu nadměrným koncentracím a účinku kortisolu, se mohou vyskytovat s různou frekvencí. Kapitola obsahuje přehledné tabulky klinických příznaků a názornou fotodokumentaci vybraných případů.

Potvrzení nebo vyvrácení diagnózy se vždy opírá o laboratorní testy, jejichž základní spektrum je uvedeno samostatně, velice podrobně a přehledně, včetně výtěžnosti a záludností výsledků. Také tato kapitola je instruktivně doplněna možnostmi screeningových vyšetření a shrnutím diagnostiky a diferenciální diagnostiky v názorných a přehledných tabulkách.

Zobrazovací metody (hypofýzy, nadledvin) se stávají v současné medicíně již základními metodami klinické diagnostiky. V současnosti však je správnější indikovat u hypofýzy vyšetření magnetickou rezonancí, než využití výpočetní tomografie, zatímco metodou první volby pro morfologické hodnocení nadledvin je naopak mj. výpočetní tomografie. Uvedeny jsou i radioizotopové metody pro diferenciální diagnostiku Cushingova syndromu.

Léčba CS je stanovena dle zjištěné příčiny (neurochirurgická léčba u mikroadenomu hypofýzy, chirurgická léčba u tumorů a hyperplazie ledvin, endokrinologická péče po operaci hypofýzy a adrenalektomii u CS, radiační terapie hypofyzárních tumorů, medikamentózní léčba).

Některé specifické situace (např. pseudocushingoidní stavy, Cushingův syndrom v dětství, v těhotenství apod.) jsou uvedeny v závěrečné kapitole.

Každá kapitola knihy je ukončena citacemi odborné literatury. Publikaci, která se dotýká téměř všech medicínských oborů, uzavírá seznam použitých zkratek a rejstřík.

Monografie zahrnuje současné poznatky o Cushingově syndromu vycházející z mnohaleté zkušenosti odborníků endokrinologického centra III. interní kliniky 1. LF UK a VFN v Praze a stane se určitě cenným rádcem mnoha lékařů - nejen endokrinologů!

MUDr. Olga Wildová

Recenze

Nevím, zda se nemýlím, ale problematika Cushingova syndromu snad ještě v naší literatuře monograficky zpracována nebyla. A přece se s ní endokrinologové (ale nejen endokrinologové) setkávají. Cushingův syndrom není sice onemocnění časté (ale které z onemocnění žláz s vnitřní sekrecí, vyjma diabetes mellitus, může být zařazeno mezi onemocnění masového výskytu?), avšak je-li správně diagnostikováno, může být nejen adekvátně léčeno, ale i zcela vyléčeno.

Oba hlavní autoři jsou pracovníky III. interní endokrinologicko-metabolické kliniky 1. LF UK a VFN v Praze, tedy pracoviště, kde se (v jako jediném v ČR) pěstovala endokrinologie od r. 1945 a které vedl po dvě desítky let zakladatel československé endokrinologie prof. MUDr. Josef Charvát. Oba autory vychoval žák profesora Charváta prof. Josef Marek, současný předseda České endokrinologické společnosti ČLS JEP. Oba vyrůstali na pracovišti, kde Cushingova choroba nebyla takovou vzácností. Klinika totiž sloužila jako superkonziliární v oblasti endokrinologie pro celou Československou republiku. Měli tedy mnoho příležitostí nemocné s Cushingovým syndromem vyšetřovat i léčit. Nevím, kolik desítek případů Cushingova syndromu autoři viděli, vím jen, že to byli téměř všichni nemocní, kteří tímto onemocněním u nás onemocněli.

Tato kniha je založena nejen na rozsáhlé znalosti světové literatury, ale především na osobních zkušenostech. O to je cennější! Vlastní text je rozdělen do 10 kapitol. Po první, anatomicko-fyziologické (19 s.), následují kapitoly: Biologické účinky kortisolu (7 s.), Definice Cushingova syndromu (2 s.), Historie Cushingova syndromu (2 s.), Etiologie Cushingova syndromu (15 s.), Klinický obraz Cushingova syndromu (11 s.), Diagnostika a diferenciální diagnostika Cushingova syndromu (25 s.), Zobrazovací metody v diagnostice Cushingova syndromu (13 s.), Léčba Cushingova syndromu (17 s.) a Některé specifické situace (14 s.).

Text je psán velmi dobrou češtinou, je úsporný, věcný a nikde se neopakuje. Po odborné stránce je kniha na vysoké úrovni a ani po stránce formální jí nemohu nic vytknout.

Do textu je vloženo 28 ilustračních obrázků, složitější vztahy zpřehledňuje 13 tabulek. Literatura je uváděna vždy za příslušnou kapitolou.

Knihu dedikovali oba autoři prof. MUDr. J. Markovi, DrSc., jako svému učiteli endokrinologie. S radostí konstatuji, že dostal opravdu pěkný dárek.

prof. MUDr. Jan Petrášek, DrSc.