Myasthenia gravis

Recenze

Dva hlavní autoři a pořadatelé - chirurg a neurolog, s osmi dalšími renomovanými spoluautory předkládají ojedinělou monografii podávající komplexní pohled na diagnostiku a terapii myasthenia gravis.

Myasthenia gravis (MG) je nervosvalové onemocnění charakterizované nadměrnou svalovou slabostí kosterního svalstva a snadnou unavitelností. Je prvním poznaným autoimunitním onemocněním, u kterého byly prokázány protilátky proti nikotinovému acetylcholinovému receptoru na postsynaptické membráně nervosvalové ploténky. Prevalence onemocnění je 70-150 případů na milion obyvatel, incidence má stoupající trend. Choroba může být asociována s jinými autoimunitními chorobami. U 13-15 % všech případů je onemocnění asociováno s thymomem.

Zásadní úlohu v imunopatogenezi myasthenia gravis má thymus. Významnou roli v manifestaci onemocnění hrají genetické vlivy a provokující mechanismy (infekty, operace, stres apod.). Diagnóza může být obtížná, protože často bývá objektivní neurologický nález v normě. Choroba probíhá většinou monofázicky, vzácně dochází ke spontánní remisi, většinou onemocnění progreduje. Nejčastějším klinickým příznakem je postižení extraokulárních svalů. Zásadní význam pro správnou diagnózu má klinické vyšetření doplněné elektromyografickým vyšetřením a eventuálně průkaz protilátek proti acetylcholinovému receptoru.

Léčba onemocnění je multidisciplinární - konzervativní, prováděná neurology a imunology, a chirurgická. Chirurgické odstranění thymu patří stále do základních možností terapie.

Organizace multidisciplinární spolupráce mezi kliniky a terénními lékaři znamená výrazný pokrok v terapii těchto nemocných. (Dispenzář na Neurologické klinice 1. LF UK a VFN v Praze, centra pro myasteniky v Plzni a Ostravě.)

Vzhledem k tomu, že thymus je důležitý pro rozvoj buněčné imunity, musejí chirurgové posoudit především imunologické konsekvence odstranění thymu. (U novorozenců a dětí předškolního věku se thymektomie rutinně neprovádí, neboť je zvažován vývoj imunitního systému.)

Chirurgické přístupy (operační přístupy k thymu) jsou v publikaci velice podrobně uvedeny a dokumentovány názornými schématy a barevnými obrázky, od standardních postupů (kompletní thymektomie z parciální sternotomie) k dalším operačním řešením (transcervikální, transsternální maximální thymektomie i endoskopická thymektomie). V kapitole o operační terapii jsou popsány také chirurgické komplikace (pneumothorax, krvácení, poranění n. laryngeus recurrens, infekce, poruchy hojení).

Samostatně je zpracována chirurgická léčba thymomů. Jak již bylo upozorněno, 10-15 % pacientů s myasthenia gravis má nádor brzlíku - thymom; thymomy zase tvoří 10-20 % všech mediastinálních nádorů a patří k nejčastějším nádorům předního mediastina. Vyskytují se nejčastěji po 40. roce věku a vyznačují se pomalým růstem. Sternotomie je nejčastěji užívaný chirurgický přístup. Operováni by měli být všichni pacienti, kromě těch, u nichž by chirurgický výkon byl větší zátěží než vlastní onemocnění. Po operaci následuje onkologická léčba.

Konzervativní terapii myasthenia gravis autoři rozlišují na symptomatickou a imunosupresivní, dále na léčbu dlouhodobou (směřující ke stabilizaci choroby) a akutní v období exacerbace onemocnění. V přehledu jsou rovněž uvedeny léky, které mohou zhoršit svalovou slabost, a jejich interakce.

Kapitola věnující se patologii thymu ve vztahu k MG je doplněna názornými histologickými obrázky preparátů i histopatologickými nálezy ve svalové tkáni. Seznam odborné literatury, rejstřík i stručný seznam užitých zkratek výborně doplňují publikaci, stejně jako barevné fotografie a četné přehledné tabulky a grafy.

Ojedinělá publikace je zpracována na vysoké teoretické i praktické úrovni a zachycuje nejen vývoj léčby a chirurgických postupů, ale i nejmodernější přístupy k léčbě nemocných s MG.

MUDr. Olga Wildová